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image page maladies associées à la fibrose pulmonaire

Quelles sont les différentes formes de fibroses les plus fréquentes ? (5,6)

Les fibroses pulmonaires peuvent être regroupées en deux grandes catégories : celles dont la cause est connue et celles dont la cause reste inconnue.
Les fibroses pulmonaires à cause connue résultent d’une maladie identifiée, d’une exposition ou d’un mécanisme clairement établi, notamment :

  • Les maladies auto-immunes (connectivites) : Polyarthrite Rhumatoïde (PR), Sclérodermie, Myosites

  • Les pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) : liées à l’inhalation répétée de substances organiques

  • Les pneumoconioses : dues à l’exposition professionnelle ou environnementale

  • La toxicité médicamenteuse

Les fibroses pulmonaires à cause inconnue sont des formes pour lesquelles aucune cause précise ne peut être identifiée, notamment :

  • Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques (PID‑i), dont la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

  • Sarcoïdose

Pourquoi est-il important de les différencier ?

Bien distinguer les différentes pneumopathies interstitielles pulmonaires est une étape essentielle pour proposer une prise en charge et un traitement adaptés. En effet, les options thérapeutiques, ainsi que le suivi médical, varient selon la maladie en cause.

Le diagnostic repose sur plusieurs éléments complémentaires :

  • un entretien détaillé pour connaître les expositions éventuelles (professionnelles ou non), les habitudes tabagiques, les antécédents médicaux et familiaux, ainsi que l’historique et les symptômes (4,5) ;

  • un examen clinique pour rechercher des signes de maladies systémiques (comme une maladie auto-immune ou une sarcoïdose) (4,5); 

  • et une radiographie thoracique. Celle‑ci peut toutefois être normale à un stade précoce de la maladie (4,6).

Le scanner thoracique (tomodensitométrie) est un examen clé, qui permet de révéler l’atteinte pulmonaire et de déterminer ou d’orienter le diagnostic vers un type spécifique de pneumopathie interstitielle. (4,5,6)
Une biopsie peut aussi parfois être discutée afin d’analyser le tissu pulmonaire de façon plus approfondie (4).

Découvrez en vidéo "Enquête professionnelle & fibrose pulmonaire d’exposition"

Pr Christophe Paris

Les maladies pouvant être associées à une fibrose pulmonaire

Polyarthrite rhumatoïde (PR) et fibrose pulmonaire

La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une maladie articulaire inflammatoire chronique qui touche les articulations. Il s'agit d'une maladie auto-immune caractérisée par la fabrication d’auto-anticorps dirigés contre la membrane synoviale, tissu qui tapisse les articulations (7).

Elle se manifeste par des poussées de durée variable où la maladie est active et des périodes d’accalmie avec peu ou pas de symptômes (8).

Dans certaines formes plus rares, la PR peut avoir des manifestations extra-articulaires touchant d’autres organes, comme le poumon. Lorsque la PR s’accompagne d’une atteinte pulmonaire interstitielle, on parle alors de pneumopathie interstitielle diffuse associée à la polyarthrite rhumatoïde (PID‑PR) (7,8).

Retrouvez plus d'informations sur les atteintes pulmonaires associées à la PR avec les outils de l'AFPric & de l'ANDAR

  • AFPric :
    Association Française des Polyarthritiques
  • ANDAR :
    Association Nationale de Défense contre la Polyarthrite Rhumatoïde

Sclérodermie systémique et fibrose pulmonaire

La sclérodermie est une maladie auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire s’attaque à l’organisme du patient. C’est une maladie rare du tissu conjonctif se manifestant par un durcissement anormal (fibrose) de la peau et parfois de d’autres organes tels que les poumons (9,10).

On distingue deux formes de sclérodermie : la forme localisée et la forme systémique (9).

  • La sclérodermie localisée est caractérisée principalement par une fibrose de la peau (9).

  • La sclérodermie systémique est caractérisée par une fibrose de la peau et d’autres organes, notamment les poumons. La maladie peut ainsi évoluer avec l’apparition d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Cette atteinte peut évoluer progressivement et se manifester par l’apparition d’une dyspnée, c’est‑à‑dire une sensation de respiration difficile, souvent d’aggravation progressive au fil du temps. (9,10).

  • ASF :
    Association des Sclérodermiques de France

PID inclassable

Les pneumopathies interstitielles diffuses inclassables (PIDi) sont des maladies pulmonaires sans cause précise identifiable. Une PID est dite « inclassable » lorsque certains examens ne peuvent être réalisés ou lorsque les résultats sont contradictoires (4,5). Il s’agit d’une catégorie de PID à part entière.

Bien qu’inclassable, ce diagnostic est reconnu et permet une prise en charge adaptée (5).

Pneumopathie d’hypersensibilité

La pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) est une affection inflammatoire des poumons. Elle apparaît lorsque le système immunitaire réagit de façon excessive à des particules inhalées de manière répétée (6,11).
Cette maladie peut se présenter sous deux formes : une forme dite “non fibrosante”, principalement liée à l’inflammation et une forme “fibrosante”, dans laquelle une fibrose pulmonaire peut s’installer au fil du temps (6,11).
Certains facteurs déclencheurs sont plus fréquents, que ce soit à la maison ou sur le lieu de travail : (6,11)

  • Les moisissures, qui sont retrouvées dans le milieu de l’agriculture ou au domicile ; 

  • Les protéines, provenant d'oiseaux domestiques ou de pigeons (plumes, déjections) ;

  • Des substances chimiques (comme les peintures, vernis utilisés dans le bâtiment ou l’industrie). 

Une enquête environnementale peut permettre de déterminer le type d’exposition (6,11).

Pneumoconiose

Les pneumoconioses sont des maladies pulmonaires causées par l'inhalation de poussières minérales ; elles font partie des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) et sont souvent reconnues comme maladies professionnelles (6).

Elles correspondent à une atteinte inflammatoire qui peut se transformer en fibrose pulmonaire. 

Leur particularité est de pouvoir progresser lentement, parfois pendant de nombreuses années, sans provoquer de symptômes visibles, ce qui peut retarder le diagnostic (1,6).

Il existe plusieurs formes de pneumoconiose (6) :

  • L’asbestose, liée à l’inhalation de fibres d'amiante, est la pneumoconiose la plus fréquente en France.

  • La silicose, due à l’inhalation de poussières de silice (dans les mines, le décapage, la taille de pierre, les fonderies ou le bâtiment), provoque également une atteinte pulmonaire fibrosante.

References

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