Les fibroses pulmonaires : des maladies au pronostic sombre
Les fibroses pulmonaires, notamment la fibrose pulmonaire idiopathique, sont des maladies graves impactant l’espérance de vie. Il est très important de connaître l’étiologie de la fibrose pulmonaire dans la mesure où l’évolution et le pronostic sont très variables et difficiles à prévoir (1).
Il est cependant admis que parmi les fibroses pulmonaires, le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique est le moins bon. Certaines sources citent une espérance de vie très diminuée avec une moyenne de 3 à 5 ans (1,2). Cependant, ces chiffres datent d’une époque où aucun traitement n’existait pour la FPI, il est possible que l’espérance de vie des personnes atteintes de FPI ait évolué. De plus, il faut noter que l’espérance de vie varie d’un patient à l’autre selon plusieurs facteurs(5).
Évolution de la fibrose pulmonaire idiopathique
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique qui évolue progressivement jusqu’à provoquer d’importantes difficultés respiratoires. Elle peut rester stable sur une période plus ou moins longue (plusieurs mois ou années), ou présenter au contraire une aggravation rapide avec des poussées (1,2).
L’aggravation de la fibrose pulmonaire idiopathique peut se manifester via des exacerbations aiguës et/ou une hypertension pulmonaire qui s’accompagne d’une aggravation progressive de l’essoufflement, d’un manque d’oxygène voire d’une insuffisance respiratoire grave, et d’insuffisance cardiaque avec œdèmes des chevilles (2).
Par ailleurs, les infections respiratoires peuvent aggraver la fibrose pulmonaire idiopathique (2).
Ralentir la fibrose pulmonaire
De nos jours, aucun médicament ne permet de guérir la maladie ou de faire régresser la fibrose. Cependant, une bonne hygiène de vie (alimentation saine, sevrage tabagique...) et un traitement adapté peuvent freiner et ralentir la progression de la maladie et limiter l’aggravation des symptômes (2,3).
Depuis quelques années, la recherche médicale a fait de nombreux progrès grâce aux différents essais cliniques.
Dans le cas de la fibrose pulmonaire idiopathique, les patients peuvent aujourd’hui accéder et bénéficier de traitements antifibrosants.
L’objectif de ces médicaments est de ralentir la progression de la fibrose(5,7), et notamment le déclin de la fonction respiratoire. Même si les patients atteints de FPI traités ne ressentent pas forcément d’amélioration, la maladie s’aggrave moins vite avec un traitement antifibrosant pour ainsi gagner en espérance de vie et diminuer le risque d’exacerbation aiguë de fibrose (7).
Des essais cliniques sont toujours en cours pour trouver de nouvelles approches thérapeutiques. Il est donc important que les personnes atteintes de fibrose pulmonaire soient suivies au sein des centres investigateurs dans les maladies pulmonaires rares de l’adulte (centres de référence et centres de compétence) pour envisager une inclusion dans ces études (2).
La transplantation pulmonaire
En cas de fibrose pulmonaire avancée associée à une insuffisance respiratoire très invalidante, la greffe de poumons également appelée « transplantation pulmonaire » peut devenir le seul recours possible.
La transplantation pulmonaire consiste à remplacer un ou deux poumons par des poumons provenant d’un donneur d’organe sain.
Elle concerne habituellement les personnes autour de 60-65 ans, et peut être envisagée en l’absence d’autres problématiques de santé associées (comorbidités) qui peuvent constituer une contre-indication à la greffe (2).
En amont, la transplantation pulmonaire implique donc une évaluation préalable dans un centre de transplantation pulmonaire dédié permettant aux patients éligibles de s’inscrire sur une liste d’attente en cas d’aggravation de la maladie. Elle n’est envisageable que dans une minorité de cas pour les moins âgés (moins de 10 % des patients) (4).
La convalescence est suivie d’une rééducation respiratoire (1,2).
Pour les patients concernés, la transplantation pulmonaire améliore considérablement la qualité de vie et prolonge l’espérance de vie de plusieurs années (2).
Découvrez en vidéo la transplantation pulmonaire
« Lumière sur la transplantation pulmonaire - Reportage au sein du Centre de Transplantation pulmonaire de l’hôpital Nord, Marseille »
« Témoignage Bruno 65 ans, atteint de FPI & greffé »
Depuis 2023, l’association de patients AFPF a créé un groupe patients greffés spécifiquement pour accompagner les patients greffés ou en attente de greffe dans cette étape du parcours de soin.
La fin de vie avec une fibrose pulmonaire
Du fait de l’absence de traitement curatif et d’une éligibilité limitée à la transplantation pulmonaire, la prise en charge des patients atteints de fibrose pulmonaire en fin de vie implique la mise en place des soins palliatifs.
Appréhender la fin de vie avec la FPI
Dans la grande majorité des cas, les patients atteints de fibrose pulmonaire évoluent vers une insuffisance respiratoire terminale.
Dyspnée progressive parvenue à un stade sévère, toux sèche et persistante, troubles du sommeil et douleurs sont les symptômes principaux de la fin de vie liée à la FPI. Ces symptômes peuvent s’accompagner d’un épuisement à la fois physique et moral à l’origine d’une possible perte d’appétit et de poids ainsi que d’un état d’anxiété pouvant évoluer vers une dépression (4).
C’est pourquoi, l’accompagnement en fin de vie des patients atteints de fibrose pulmonaire ainsi que de leurs aidants implique la mise en place anticipée de soins palliatifs.
Les soins palliatifs & fibroses pulmonaires (5)
Dans le cas de pathologies graves, évolutives et mortelles comme les fibroses pulmonaires, les soins palliatifs visent à aider les patients à mieux vivre et soulager leurs symptômes, de rendre leur quotidien plus confortable et de préserver leur qualité de vie. Ils comprennent aussi bien des soins de confort (réduction des douleurs & soulagement des symptômes) qu’un soutien psychologique (5).
En effet, il peut être difficile pour les patients et leurs proches d’accepter le pronostic sombre de la fibrose pulmonaire idiopathique. Il est essentiel que les patients et leurs proches aidants puissent échanger, aussi bien avec le corps médical (médecin, infirmière, psychologue) qu’avec d’autres patients et familles confrontés à ces pathologies.
C’est pourquoi, le patient doit pouvoir évoquer ses souhaits concernant sa fin de vie par des directives anticipées (6). Il s’agit d’une déclaration écrite permettant à toute personne en fin de vie de spécifier par avance ses souhaits concernant les soins médicaux en fin de vie. Les directives anticipées expriment et assurent le respect de la volonté des patients dans le cas où ces derniers ne peuvent plus la manifester. De plus, elles clarifient également les décisions à prendre pour les proches, apportant sérénité et soulagement dans des moments difficiles.
Enfin, la gestion et le soulagement des symptômes pour une meilleure qualité de vie en fin de vie avec une fibrose pulmonaire peuvent impliquer la mise en place d’une oxygénothérapie, pour améliorer le confort respiratoire du patient, et par la prescription de morphiniques, à dose modérée pour la gestion de l’essoufflement sévère (1).
Soutien pour les patients & leurs familles
Dans ce contexte de fin de vie, il existe des organisations et groupes de soutien, pour accompagner les patients atteints de fibrose pulmonaire ainsi que leurs proches. L’association de patients AFPF a mis en place des groupes patients régionaux permettant aux patients et aidants de partager leurs expériences, d’échanger sur leurs vécues et problèmes.
Grâce à ces opportunités, les patients et leurs proches peuvent dialoguer, s’informer et être soutenus en créant des relations de confiance et d’écoute avec d’autres personnes vivant une situation similaire face à la maladie.
Sources
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1.
Pulmonary Fibrosis Foundation. Guide d’information relatif à la fibrose pulmonaire. 2016. Disponible sur https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/programs/educational-materials/pf-information-guides/pf-info-guide-fr.pdf?sfvrsn=98a461d7_3 (consulté le 12/11/2024).
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2.
Encyclopédie Orphanet Grand Public. La fibrose pulmonaire idiopathique. 2014. Disponible sur Fiche de vulgarisation : La maladie en questions (orpha.net) (consulté le 12/11/2024).
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3.
Ligue pulmonaire suisse. Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Maladie chronique d’origine inconnue. 2017.
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4.
AP-HP. Impact sur la qualité de vie d’une prise en charge palliative dans la FPI avancée. Un essai multicentrique randomisé (PALIF). Disponible sur Impact sur la qualité de vie d’une prise en charge palliative systématique dans la fibrose pulmonaire idiopathique avancée. Un essai multicentrique randomisé (PALIF) | APHP (consulté le 12/11/2024)
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5.
European Lung Foundation. 2023. Fibrose pulmonaire idiopathique. Disponible sur https://europeanlung.org/fr/information-hub/lung-conditions/fibrose-pulmonaire-idiopathique/ (consulté le 12/11/2024).
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6.
Ministère de la Santé et de la prévention. 2023. Directives anticipées. Disponible sur 2023_04_modele_directives_anticipees.pdf (sante.gouv.fr) (consulté le 12/11/2024)
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7.
Cottin V. Protocole National de Diagnostic et de Soins FPI. 2021. Disponible en ligne : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021-07/respifil_pnds_fpi_2021.pdf (consulté le 12/11/2024).