Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID)

Qu'est-ce qu'une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) ?

Les PID englobent un groupe hétérogène de plus de 200 pathologies ⁽¹⁾, qui ont pour point commun d'affecter le tissu interstitiel des poumons. Ce tissu tapisse l'intérieur des poumons et entoure les alvéoles pulmonaires (petits sacs d'air). Sa fonction principale est de maintenir la structure des poumons et d'assurer les échanges gazeux entre l'air et le sang, essentiel au bon fonctionnement des organes.

Les PID se caractérisent par une inflammation de ce tissu interstitiel pulmonaire, en réponse à une agression initiale. Dans certains cas, un processus de cicatrisation anormale qualifiée de "fibrose" peut également se développer. Cela est à l'origine d'un épaississement et d'une rigidification du tissu pulmonaire altérant ainsi les échanges gazeux, responsable d'une dégradation des fonctions respiratoires.

Notez que les PID restent des maladies rares : ces pathologies ont une prévalence de 60-80/100 000 et une incidence autour de 30/100 000 en France ⁽²⁾.

De ce fait, leur prise en charge est coordonnée par RespiFIL, filière de santé française dédiée aux maladies respiratoires rares. Créée en 2014, financée et pilotée par le ministère des Solidarités et de la Santé, sa mission est de fédérer les expertises et ressources au niveau national pour améliorer le parcours de soins, le diagnostic, et la prise en charge des patients atteints de ces maladies. La filière organise un réseau comprenant des centres de référence et de compétence répartis sur tout le territoire français pour offrir une prise en charge et un suivi des patients au plus proche de leur domicile, assurant ainsi une meilleure accessibilité aux soins spécialisés.

Les causes des PID

Les PID peuvent être causées par divers facteurs ⁽⁶⁾, rendant leur diagnostic et leur traitement particulièrement complexes. Habituellement, les PID sont classées selon la connaissance ou non de leurs causes, ce qui permet de distinguer les PID de causes inconnues et les PID de causes connues.

Les PID de causes inconnues sont qualifiées de PID idiopathiques (Ex : Fibrose pulmonaire idiopathique). A titre d’exemple, les PID idiopathiques représentent 55,8 % des PID dans le département de Haute Garonne, ce chiffre est en accord avec les données mises en évidence en France et en Europe. ⁽³⁾ Dans les autres cas, les causes suivantes peuvent parfois être identifiées :

Les facteurs environnementaux : l’exposition prolongée à des polluants, des poussières et des agents chimiques, tels que des particules fines dans l'air pollué, des moisissures et des fibres d'amiante, peut provoquer une inflammation et une cicatrisation du tissu pulmonaire. Notons alors que certains métiers exposent aussi les travailleurs à des substances nocives pour les poumons ;
Les maladies auto-immunes : en occasionnant une réaction immunitaire anormale dans les poumons, la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux systémique peuvent mener au développement de PID.
Le tabagisme : il peut aggraver l'inflammation et la cicatrisation pulmonaire, accélérant la progression de la maladie.

La combinaison de ces facteurs, avec des prédispositions génétiques potentielles, souligne la complexité du diagnostic et la nécessité d'une approche personnalisée pour leur gestion et leur traitement.

Les PID et la fibrose pulmonaire

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) peuvent parfois être fibrosantes. Si les PID et la fibrose pulmonaire partagent une base pathologique commune, marquée par l'inflammation et la cicatrisation des tissus interstitiels, la fibrose pulmonaire peut être considérée comme un vieillissement accéléré du poumon qui est une maladie progressive et surtout irréversible.

En réalité, cette progression de la fibrose résulte souvent d’un mauvais pronostic initial. Cette altération conduit alors à une détérioration de la fonction respiratoire, impactant profondément la qualité de vie des patients sur la durée. On parle alors de PID fibrosante progressive.

La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) est la forme la plus courante mais aussi la plus sévère. Sa prévalence (nombre de personnes vivant avec la maladie) est de 8,2 pour 100 000, soit 5 000 à 6 000 personnes touchées sur le territoire. ⁽⁴⁾ Cette maladie grave évolue de façon chronique progressive, avec de possibles exacerbations aiguës.

Notons aussi que l'inflammation chronique et la cicatrisation subséquente jouent un rôle pivot dans l'aggravation de la maladie.

Les symptômes des PID

Les PID se manifestent par plusieurs symptômes ⁽⁵⁾ :

Essoufflement persistant : survenant d'abord lors d'efforts physiques, puis progressivement au repos ;
Toux sèche : persistante et résistante aux traitements habituels ;

Fatigue : qui ne s'améliore pas avec le repos ;
Crépitants : sons aigus émis lors de la respiration, indiquant une obstruction ou un rétrécissement des voies aériennes

Douleur thoracique : souvent diffuse, elle peut être aggravée par une profonde inspiration ;
Epaississement des phalanges : élargissement et gonflement des extrémités des doigts. On parle alors d’hippocratisme digital.

Contrairement à d'autres pathologies pulmonaires pouvant présenter des symptômes d'infection aiguë, comme de la fièvre ou une production de mucus, les PID se caractérisent par des symptômes peu spécifiques. Son évolution est donc plus insidieuse et chronique.

Le diagnostic des PID

Afin de les distinguer d'autres affections pulmonaires, le diagnostic des PID nécessite une approche multimodale :

Interrogatoire des patients : afin de rechercher de potentiels facteurs de risques ;⁽⁵⁾
Scanner thoracique à haute résolution (HRCT) : cet examen clé du processus permet de visualiser et caractériser l'étendue des altérations/lésions du tissu interstitiel pulmonaire spécifique de chaque PID.
Exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) : mesure la capacité des poumons à inhaler et à expirer l'air, ainsi que l'efficacité avec laquelle ils transfèrent l'oxygène dans le sang ; ⁽⁵⁾
Biopsie pulmonaire : étape du diagnostic non obligatoire, il s’agit du prélèvement d'un petit échantillon de tissu pulmonaire pour examen microscopique. Il s’agit souvent du test définitif pour confirmer la présence et le type de PID ;

D’autres examens complémentaires peuvent également être employés, comme le Test de Marche de 6 Minutes (TM6) pour évaluer la capacité fonctionnelle des patients à un niveau d'effort qui est couramment exigé dans les activités quotidiennes ou encore l’analyse des gaz de sang qui mesure les niveaux d'oxygène, de dioxyde de carbone, et d'autres gaz dans le sang artériel.

Du fait de la complexité et diversité des PID, le diagnostic et la mise en place d’un traitement sont discutés dans le cadre de Discussions Multidisciplinaires (DMD) regroupant des experts de diverses spécialités médicales comme : des pneumologues, des internistes, des anatomopathologistes, des rhumatologues, des radiologues, et parfois des chirurgiens thoraciques.

Le traitement des PID

La prise en charge des PID repose sur plusieurs options thérapeutiques, indiquées selon l'étiologie de la PID :

Médicaments anti-inflammatoires : pour contrôler l'inflammation pulmonaire et réduire les symptômes, notamment lorsqu’il s’agit d’une PID avec une dimension auto-immune/inflammatoire ;
Antifibrosant : pour ralentir le processus de cicatrisation et de progression de la fibrose pulmonaire ;
Oxygénothérapie : fournit un apport supplémentaire en oxygène pour les patients souffrant d'hypoxémie (diminution du niveau d'oxygène dans le sang) ;
Transplantation pulmonaire : envisagée pour les cas sévères, cette intervention consiste à remplacer 1 ou 2 poumons à partir de poumons sains provenant d'un donneur.

La prise en charge des patients atteints de PID relève également d'une approche multidisciplinaire, et doit être effectué au sein d’un des centres de référence ou de compétence régionaux de la filière RespiFIL dotés d’une expertise dans les maladies pulmonaires rares comme les PID.

En plus des traitements médicamenteux, la prise en charge des PID se doit d'être holistique, en tenant compte de dimensions complémentaires clés telles que la mise en place d’un soutien psychologique, d’un suivi nutritionnel, la réalisation d’une activité physique adaptée, l’accompagnement par les associations de patients, la participation à un programme d’éducation thérapeutique pour patients, etc.

En conclusion, les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) représentent un ensemble complexe de maladies pulmonaires rares exigeant un diagnostic précis et d'une prise en charge adaptée.

Sources

1.
P. Andujar. Pneumopathies interstitielles diffuses et environnement professionnel. Octobre 2020.
2.
T. Villeneuve, et al. EPIDemio. Juillet 2021.
3.
D. Valeyre, et al. Epidémiologie des pneumopathies infiltrantes diffuses. Pubmed. 39 : 53-59. Décembre 2009.
4
Synthèse à destination du médecin traitant PNDS 2021. Disponible en ligne : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021-07/synthese_mg_fibrose_pulmonaire_idiopathique.pdf. Consulté le 5/11/2024.
5
Collège des Enseignants de Pneumologie (item 210) : Pneumopathies interstitielles diffuses. Disponible en ligne : https://cep.splf.fr/wp-content/uploads/2023/07/ITEM_210_PNEUMOPATHIES_INTERSTITIELLES_DIFFUSES_2023.pdf. Consulté le 5/11/2024.
6
Revue générale des maladies pulmonaires interstitielles. Disponible en ligne : https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/troubles-pulmonaires/maladies-pulmonaires-interstitielles/revue-g%C3%A9n%C3%A9rale-des-maladies-pulmonaires-interstitielles. Consulté le 5/11/2024.

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